LABIOSKIZIS DAN LABIOPALATOSKIZIS

LABIOSKIZIS DANLABIOPALATOSKIZIS

oleh : Siti Nur Aisyah

A.    Pengertian Labioskizis

Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi.

Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.

B.     Klasifikasi

Jenis belahan pada labioskizis atau labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum molle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut.

1.   Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum.

2.   Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.

3.   Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.

4.   Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

C.    Etiologi

Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis adalah sebagai berikut.

1.    Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia.

2.    Obat-obatan yang dapat merusak sel muda (mengganggu mitosis), misalnya sitostatika dan radiasi.

3.    Obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme, misalnya defisiensi vitamin B6, asam folat, dan vitamin C.

4.    Faktor keturunan.

5.  Syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya disebut kelompok syndrome cleft dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.

6.    Beberapa syndromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrome peirrerobin.

7.   Penyebab non syndromik clefts dapat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik dan pengaruh lingkungan.

D.    Faktor Resiko

Angka kejadian kelalaian kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palatoskizis 50%, labioskizis saja 25% dan palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan. Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi ke-2 belahan tersebut; pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan memisahkan lagi belahan tersebut.

E.     Patofisiologi

Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12.

F.     Tanda dan Gejala

Gejala dari labiopalatoskizis, antaralain berupa : pemisahan bibir, pemisahan bibir langit – langit, distro hidung, infceksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah, serta regurgitasi masala ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung) Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik daerah wajah. Labioskizis dapat terjadi dalam beberapa derajat malforasi, mulai dari takik ringan pada tepi bibir dikanan/kiri garis tengah, hingga sumbing lengkap menjalar sampai ke hidung. Terdapat variasi lanjutan yang melibatkan sumbing palatum. Labipalatoskizis merupakan deformitas yang dibedakan menjadi 4 tingkatan/ derajat yaitu derajat 1 (sumbing palatum mole) derajat 2(sumbing palatum durum dan mole), derajat 3 (derajat unilateral total) dan derajat 4 (sumbing bilateral total). Bayi yang mengalami labiopalatoskizis sering mengalami gangguan makan dan bicara. Regurgitasi makanan dapat menimbulkan masalah pernafasan, iritasi paru dan infeksi pernafasan kronis. Pembedahan umum sebelum anak mulai berbicara, pembedahan ulang pada usia 15 bulan. Sumbing bibir (labioskizis) tidak banyak gangguan dan bayi masih bisa minum dengan dot. Sumbing palatum (palatoskizis) sering menumbulkan bayi sukar minum, bahaya tersedak yang dapat menyebabkan terjadinya aspirasi, infeksi pernafasan dan gangguan pertumbuhan.